A un italiano su cinquemila capita, in un momento qualsiasi della giornata, di non sentire più bene o addirittura di non sentire più nulla da un orecchio (moto raramente da entrambi). Si tratta della così detta Ipoacusia Neurosensoriale Improvvisa, anche definita Ipoacusia Improvvisa o, meno propriamente, Sordità Improvvisa.
La riduzione repentina dell’udito è un fenomeno da non sottovalutare, anche quando si crede che si tratti di una cosa banale, perché una diagnosi tempestiva è importante per poter contare su una prognosi più favorevole. Nel dubbio, meglio agire subito e recarsi da uno specialista ORL o al pronto soccorso per avere il più velocemente possibile la diagnosi e iniziare le cure del caso. Si ricordi che la diagnosi di Ipoacusia Improvvisa non è mai semplice, anche a causa di una certa stagionalità di questa patologia che si manifesta con maggiore frequenza in autunno e in primavera, periodi dell’anno in cui si è maggiormente soggetti a infiammazione delle vie respiratorie e sentire le orecchie ovattate è cosa frequente.
Di cosa parleremo?
Cosa è l’ ipoacusia neurosensoriale improvvisa
Cause dell’Ipoacusia Neurosensoriale Improvvisa
Fattori di rischio dell’ ipoacusia Improvvisa
Esami per la diagnosi dell’ ipoacusia improvvisa
Esami per accertare possibili cause dell’ipoacusia improvvisa
Le terapie dell’ipoacusia improvvisa
Cosa è l’ipoacusia neurosensoriale improvvisa
L’ipoacusia improvvisa è la perdita parziale o totale dell’udito di un orecchio che si manifesta in un breve arco temporale, per definizione (Hugues 1996) minore di 72 ore ed è causata da un danno acuto alla componente neurologica dell’orecchio, l’orecchio interno. L’ipoacusia improvvisa deve essere differenziata da ogni altro calo improvviso della percezione uditiva che possa derivare dalla parte meccanica dell’orecchio, l’orecchio esterno e medio, dovuti a tappi di cerume, otiti medie, ecc… che causano un’ipoacusia non neurosensoriale ma trasmissiva!
Nell’ipoacusia improvvisa, il danno è di tipo neurologico e riguarda l’unità funzionale dell’orecchio interno, le cellule ciliate dell’organo del Corti, ovvero il cuore del momento di trasduzione meccano-elettrica che permette di trasformare le fluttuazioni della pressione ambientale (il suono) in modulati impulsi bioelettrici, che attraverso il nervo acustico (ottavo paio di nervi cranici) raggiungono il nostro cervello per essere decodificati come suoni permettendoci di sentire.
Cause dell’ Ipoacusia Neurosensoriale Improvvisa
Per definizione, la causa dell’ipoacusia improvvisa non è nota e per questo viene definita idiopatica. Ciò nonostante, si riconoscono molteplici condizioni che possono essere alla base dell’insorgenza di questa grave affezione, vediamoli in elenco:
- eventi micro vascolari
- infezioni virali
- traumi acustici
- barotraumi
- traumi cranici
- tossicità da farmaci
- malattia di Menière
- tumori dell’ottavo paio di nervi cranici (neurinoma dell’acustico)
Fattori di rischio dell’Ipoacusia Improvvisa
È ormai assodato che la sindrome metabolica* è il principale fattore di rischio dell’ipoacusia improvvisa idiopatica, in quanto questa condizione favorisce l’insorgenza della disfunzione endoteliale in grado di causare quel danno micro vascolare che conduce alla distruzione dell’organo del Corti. Inoltre, recenti studi, evidenziano anche un rapporto causa effetto fra la presenza di Forame Ovale Pervio (PFO) e ipoacusia improvvisa.
*La sindrome metabolica è una condizione caratterizzata dalla contemporanea presenza di un insieme di più fattori che aumentano il rischio di sviluppare malattie cardiovascolari e diabete mellito tipo 2: Iperglicemia a digiuno, Ipertensione, Ipercolesterolemia con basso HDL, accumulo di tessuto adiposo a livello addominale, fumo di sigaretta. Questa condizione si accompagna a insulino-resistenza e a uno stato infiammatorio cronico.
Per quanto riguarda le forme di sordità improvvisa conseguenti ad eventi barotraumatici è logico pensare che ci sia una maggiore incidenza nelle persone frequentemente esposte a variazione della pressione ambientale, come subacquei, apneisti, paracadutisti o semplici frequent flyers.
La Malattia di Menière è una condizione nella quale la pressione dei fluidi labirintici, ovvero i fluidi biologici contenuti nell’orecchio interno, tende ad aumentare causando il rigonfiamento della struttura che li contiene (idrope endolinfatico). A volte, la prima manifestazione della malattia di Menière è proprio un brusco calo dell’udito, più frequentemente localizzato sulle frequenze gravi, che tende a risolversi spontaneamente dopo alcuni giorni e per ciò definita ipoacusia fluttuante. In fase d’esordio, un’ipoacusia fluttuante è indistinguibile da un’ipoacusia improvvisa idiopatica.
Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno che colpisce, appunto, il nervo acustico potendo causare sordità improvvisa, di solito non reversibile. Si noti che questo è l’unico caso in cui il danno uditivo di tipo neurosensoriale non riguarda l’orecchio interno, ma il nervo che da esso va alla corteccia cerebrale.
Esami per la diagnosi dell’ ipoacusia improvvisa
La diagnosi di ipoacusia neurosensoriale improvvisa si fa con l’esame audiometrico tonale che consiste nel somministrare alla persona colpita dei suoni sotto forma di toni puri, per testare le diverse frequenze sonore percepite dall’orecchio umano, ovvero quelle che vanno dai 125 agli 8000 Hertz (Hz). Ricercando l’intensità minima (soglia uditiva) in decibel necessaria per percepire ogni frequenza, si accerta la presenza del deficit uditivo e se misura l’entità, differenziando le forme neurosensoriali da quelle trasmissive.
Esami per accertare possibili cause dell’ipoacusia improvvisa
Tutti i pazienti a cui viene fatta diagnosi di Ipoacusia Neurosensoriale Improvvisa devono effettuare una Risonanza magnetica con contrasto dell’angolo ponto-cerebellare per escludere la, se pur rara, presenza di un neurinoma del nervo acustico. In caso di impossibilità ad effettuare la RM (claustrofobia, allergia al mezzo di contrasto) si esegue l’ABR.
L’audiologo può richiedere di effettuare i VEMPS per avere informazioni approfondite sulla funzione labirintica ed escludere o evidenziare la presenza di una fistola perilinfatica. La TAC ad alta risoluzione dell’orecchio è indicata per escludere delle anomalie anatomiche dei canali semicircolari (sindrome di Minor).
Le terapie dell’ipoacusia improvvisa
Per l’ipoacusia improvvisa vengono impiegate diverse terapie farmacologiche e non. Secondo la letteratura scientifica più recente, come riportato dalle linee guida della American Academy Otolaryngology del 2019, l’associazione fra cortisone sistemico e ossigenoterapia iperbarica è l’approccio terapeutico che offre la maggiore probabilità di successo e l’unico che può vantare evidenza scientifica.
Oltre a questi trattamenti, vengono utilizzati, ex adiuvantibus, in virtù di un razionale clinico e farmacologico anche i diuretici osmotici (mannitolo, glicerolo), le vitamine del complesso B, nerotropi e vasodilatatori (piracetam, Gynco Biloba), antisossivdanti (vit C, Acido alfa lipoico, coenzima Q10). Recenti esperienze riportano buoni risultati anche utilizzando il cortisone intratimpanico. Le altre terapie non farmacologiche a volte impiegate sono la plasmaferesi e il carbogeno.
L’elemento di maggiore importanza per il successo della terapia dell’ipoacusia improvvisa, anche quando basata sull’approccio terapeutico accreditato di maggiore efficacia, ovvero cortisone sistemico in associazione a ossigenoterapia iperbarica, è la tempestività dell’inizio delle cure che dovrebbero iniziare entro 14 giorni dall’esordio dell’ipoacusia e, all’interno di questo arco temporale, non si dovrebbe attendere oltre una settimana per iniziare l’ossigenoterapia iperbarica, per verificare l’efficacia del solo cortisone o di altri trattamenti.
Al termine delle cure, il paziente dovrà essere sottoposto ad un follow up clinico e strumentale per documentare l’efficacia dei trattamenti intrapresi, verificare la presenza di fattori di rischio ed eventualmente, se possibile, rimuoverli, controllare nel tempo la funzione uditiva.
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